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黏多糖贮积症Ⅶ型病因,黏多糖贮积症Ⅶ型的原因精品文章疾病库

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<癫痫病对儿童有哪些危害strong>一、发病原因

本病的病因是常染色体隐性遗传。

二、发病机制

本病的发病机制是葡萄糖苷酸酶缺乏。基因定位在~q癫痫患者能做头颅核磁共振吗22。除硫酸角质素外,所有酸性黏多糖都含有葡萄糖苷酸末端部分,并且这一末端部分以构形,与乙酰或硫酸氨基己糖末端结合。在这些酸性黏多糖水解时,因受内葡萄糖苷酸酶(玻璃酸酶)或外葡萄糖苷酸酶连续酶促,结果可使葡萄糖末端露出。为了使外葡萄糖小儿睡觉时抽搐是什么原因苷酸酶进一步分解葡萄糖苷酸链,就必须有葡萄糖苷酸酶作用。黏多糖贮积症Ⅶ病人体内缺乏葡萄糖苷酸酶,故发生部分水解的硫酸软骨素、硫酸皮肤素等就会沉积于组织细胞内而致病。

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